LVS, sexo masculino, 2 anos e 9 meses. Nasceu com 41 semanas de parto cesárea. Apresentou 2 episódios convulsivos nos últimos dois meses e atraso na fala.
Diagnóstico
Agenesia do corpo caloso
Introdução
O corpo caloso é a maior via de associação entre os hemisférios cerebrais. É formado por grande número de fibras que cruzam o plano sagital mediano e penetram de cada lado do cérebro unindo áreas simétricas do córtex cerebral de cada hemisfério. Sua formação se inicia em torno da 12ª semana de gestação e ele encontra-se completamente desenvolvido entre a 18ª e 20ª semanas de vida intra-uterina.
Sua função é permitir a transferência de informações entre um hemisfério e outro fazendo com que eles atuem harmonicamente. A ausência do corpo caloso pode ser total ou parcial. Estas alterações são encontradas em 1 a 3 : 1000 crianças nascidas vivas. Embora seja mais comum a malformação isolada, ela é encontrada em associação com cerca de 25 síndromes genéticas, erros inatos do metabolismo e em associação com o uso abusivo de álcool e cocaína pela mãe. Agenesia do corpo caloso pode ser assintomática, mas epilepsia, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e outras manifestações clínicas.
Discussão
Agenesia de corpo caloso é anomalia encefálica congênita incomum que acomete com igual frequência pacientes do sexo masculino e feminino. O desenvolvimento embrionário do corpo caloso se dá entre a 12ª e 20ª semanas de gestação, concomitantemente com o desenvolvimento de muitas outras estruturas encefálicas. As anomalias congênitas encefálicas resultam de insulto (vascular, metabólico, infeccioso, ou outros) durante o período de desenvolvimento cerebral, dependente do tempo de exposição e à susceptibilidade genética do embrião ou feto ao insulto. O insulto, se localizado, pode determinar a lesão de corpo caloso isoladamente.
O significado clínico da agenesia isolada do corpo caloso é de menor importância, porque sua ausência é compensada por conexões não-calosas, desenvolvimento bilateral de funções específicas e pela utilização de vias sensoriais somáticas ipsilaterais. A condição é usualmente identificada incidentalmente durante a investigação de outras anomalias e são estas que, quando presentes, darão os sintomas de epilepsia, problemas neurológicos e atraso do desenvolvimento.
Achados de imagem
Os achados de imagem variam de acordo com o grau de acometimento do corpo caloso. Na agenesia total ou parcial do corpo caloso, os ventrículos laterais estão separados e não-convergentes. Nos cortes axiais de TC e RM os ventrículos laterais são paralelos, apresentando cornos frontais pequenos e com as bordas mediais côncavas, associados a um aumento desproporcional dos cornos occipitais (colpocefalia). A colpocefalia está associada, em 40% dos casos, a disgenesia do corpo caloso.
Nas imagens sagitais, a RM mostra ausência parcial ou total do corpo caloso, não identificação do giro do cíngulo, e os sulcos e giros corticais da face medial dos hemisférios irradiam a partir do terceiro ventrículo (estenogiria). Se a agenesia for parcial, identificam-se o corpo e o joelho do corpo caloso.
Um aspecto muito importante a ser observado na agenesia e na hipogenesia do corpo caloso são as bandas de Probst, que são fibras calosas não decussadas, as quais passam paralelamente à fissura inter-hemisférica na parede medial do ventrículo lateral. Estas bandas são mais espessas anteriormente e reduzem-se no sentido posterior. Isto explica o menor diâmetro dos cornos frontais em relação aos ventrículos laterais. Estas bandas são peculiares a estas condições e aparentemente não apresentam terminações nervosas significativas.
O terceiro ventrículo é grande e em situação mais cranial, podendo situar-se entre os ventrículos laterais. Há, também, uma comunicação do terceiro ventrículo com a fissura inter-hemisférica. Pode ser observado cisto inter-hemisférico, que em geral é grande e separa os dois hemisférios, podendo apresentar-se multiloculado.
Conclusão
Métodos de diagnóstico por imagem não-invasivos, como a TC e a RM, permitiu uma maior facilidade no diagnóstico das disgenesias do corpo caloso.
Referência
Radiol Bras vol.36 no.5 São Paulo Sept./Oct. 2003
Cristiano Montandon; Flávia Aparecida de Sousa Ribeiro; Leonardo Valadares Barbosa Lobo; Marcelo Eustáquio Montandon Júnior; Kim-Ir-Sen Santos Teixeira
Arq. Neuro-Psiquiatr. vol.56 n.3B São Paulo Sept. 1998
GUILBERTO MINGUETTI, KARINE FURTADO, LISANDRA CARLA DE AGOSTINI
Autores
Nara Massaro e Rafael Gouvea Gomes de Oliveira
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